Encefalomielitis Miàlgica/Síndrome de Fatiga Crònica
"Encefalomielitis Miàlgica" i "Síndrome de Fatiga Crònica" s’usen indistintament i ens referim a aquesta malaltia amb el terme "EM/SFC". El quadre d’experts de consens, seleccionat pel Health Canada, va establir els criteris clínics, i va desenvolupar un enfocament de diagnòstic i tractament integrador per la EM/SFC.
Classificació
EM/SFC és una malaltia orgànica fisiopatològica multisistèmica adquirida que existeix igual de forma esporàdica o epidèmica. L’Encefalomielitis miàlgica (G93.3 del ICD 10), que inclou l’SFC, està classificada com una malaltia neurològica en la Classificació Internacional de Malalties de l’Organització Mundial de la Salut (OMS). La fatiga crònica no s’ha de confondre amb l’EM/SFC perquè la "fatiga" de l’EM/SFC representa l’esgotament fisiopatològic i tant sols és un entre molts símptomes. Cada cop hi han més evidències d’investigacions que demostren anomalies fisiològiques i bioquímiques que identifiquen l’ EM/SFC com un trastorn biològic i clínic diferenciat.
Etiologia
La majoria dels pacients gaudia d’un estil de vida sa i actiu abans de l’inici de l’EM/SFC. La importància de la implicació viral esta recolzada per freqüents desencadenants infecciosos. Nivells elevats d’una gran varietat de patogens intracel·lulars suggereixen que una alteració en la resposta del cos davant de les infeccions te un paper important. La presència d’inmunocomplexes activats està recolzada per l’ activació de nivells alts de linfòcits T; l’activitat cel·lular reduïda està suggerida per la baixa citotoxicitat de les cèl·lules assassines naturals. En molts casos hi han troballes confirmades de disregularització bioquímica de la via de defensa antiviral de la 25A sintetasa/ribonucleasa (RNasa L) en monòcits. D’altres successos previs inclouen immunització, anestèsics, lesions físiques, exposició a contaminants ambientals, químics i metalls pesats i, pocs cops a transfusions de sang. Sovint trobem un deteriorament ràpid i dramàtic de la salut en casos d’inici agut, en tant que d’altres tenen un inici gradual sense causa obvia. A més de causes infeccioses, pot considerar-se una predisposició genètica quan hi ha més d’un familiar afectat.
Prevalença
Els estudis epidemiològics indiquen un alt rang de prevalença. Tot i que, en una gran mostra de més de 28.000 nord-americans adults, 422 per 100.000 tenia EM/SFC, indicant que entre 125.000 i 150.000 canadencs adults pateixen EM/SFC. És més habitual que el càncer de pulmó i el SIDA. Aquesta malaltia afecta a totes les edats, infants inclosos, a tots els grups racials/ètnics i a tots els estrats socioeconòmics. Es troba una incidència més alta entre les dones. El volum plasmàtic més baix i una massa de cèl·lules sanguínies menor poden ser factors contribuents en el complex simptomàtic de l’EM/SFC.
Curs natural
L’EM/SFC és una malaltia debilitant. En un estudi d’avaluació de pronòstic, 5 de 6 estudis van indicar que 0 % a 6 % (el sisè estudi indicava 12 %) d’adults tornen al nivell d’activitat previ a la malaltia. Les recaigudes poden esdevenir-se anys després de la remissió. La degeneració progressiva d’òrgans vitals, particularment la fallada cardíaca o pancreàtica, pot resultar en mort, i el suïcidi és un risc. El pronòstic pels infants i joves és molt millor. La severitat simptomàtica és el millor indicador de l’afectació, però el pronòstic exacte per un individu concret no pot donar-se amb seguretat. Les anomalies objectives posturals de l’esgotament cardíac es relacionen amb la gravetat simptomàtica i l’esgotament reactiu.
Definició
Un pacient amb EM/SFC acomplirà els criteris de fatiga, malestar i/o fatiga post-esforç, disfunció del son i dolor; ha de tenir dos o més manifestacions neurològiques/cognitives i un o més símptomes de dos de les categories de manifestacions autonòmiques, neuroendocrines i immunes; i acomplir l’ítem 7.
1. Fatiga: El pacient ha de tenir un grau significant de fatiga física i mental de començament nou, sense explicació, persistent o recurrent que redueix substancialment el nivell d’activitats.
2. Malestar i/o Fatiga post-esforç: Hi ha una pèrdua anormal del vigor físic i mental, ràpida fatigabilitat muscular i cognitiva, malestar i/o fatiga i/o dolor post-esforç i una tendència a que els altres símptomes associats empitjorin dins el conjunt de símptomes del pacient. Hi ha un període de recuperació patològicament lent, usualment 24 hores o més.
3. Trastorn del son: Existeix un son no reparador i/o es presenten alteracions de la quantitat o ritmes invertits o caòtics de son diürn.
4. Dolor: Hi ha un grau significant de miàlgies. Pot experimentar-se dolor als músculs i/o articulacions i sovint són de naturalesa generalitzada i migratòria. Sovint es presenten significatius mals de cap d’un nou tipus, patró o severitat.
5. Manifestacions neurològiques/cognitives: Dos o més de les següents dificultats han d’estar presents: confusió, deteriorament de la concentració i de la consolidació de la memòria a curt termini, desorientació, dificultats amb el processament de la informació, catalogació i trobada de paraules i alteracions perceptuals i sensorials – per ex. inestabilitat espacial i desorientació i incapacitat per enfocar la vista. Són comunes l’atàxia, debilitat muscular i fasciculacions. Poden trobar-se fenòmens de sobrecàrrega: cognitiva, sensorial – per ex. fotofòbia i hipersensibilitat al soroll i/o sobrecàrrega emocional, que pot portar a períodes de “crash” i/o ansietat.
6. Al menys un símptoma de dos de les següents categories:
a. Manifestacions autonòmiques: intolerància ortostàtica – Hipotensió Neuralment Mediada (HNM), síndrome de taquicàrdia ortostàtica postural (POTS), hipotensió postural retardada; inestabilitat cefàlica; pal·lidesa extrema; nàusea i síndrome de colon irritable; freqüència urinària i disfunció de bufeta; palpitacions amb o sense arítmies cardíaques; dispnea post-esforç.
b. Manifestacions neuroendocrines: pèrdua de l’estabilitat termostàtica – temperatura corporal baixa i amb marcades fluctuacions diürnes, episodis de diaforesi (suor), recurrents sensacions de febre i extremitats fredes; intolerància de les extremitats al fred i a la calor; marcats canvis de pes anorèxia o gana anormal; pèrdua d’adaptabilitat i empitjorament de símptomes con l’estrès.
c. Manifestacions immunes: nòduls limfàtics sensibles i/o dolorosos, mal de coll freqüent, símptomes similars a la grip, malestar general, noves sensibilitats cap a aliments, medicaments i/o productes químics.
7. La malaltia persisteix al menys sis mesos: Sol començar distingible, tot i que pot ser gradual. El diagnòstic previ de sospita pot ser possiblement anterior. Tres mesos és un temps apropiat pels infants.
Per tal de ser inclosos, els símptomes han d’haver començat o haver-se alterat significativament després del començament d’aquesta malaltia. És improbable que un pacient pateixi tots els símptomes dels criteris 5 i 6. Les alteracions tendeixen a formar conjunts de símptomes que poden fluctuar i canviar amb el temps. Els infants sovint tenen nombrosos símptomes dominants, però el grau de severitat tendeix a variar dia a dia. Una petita quantitat de pacients no pateix dolor o disfunció del son, però no els quadra cap altre diagnòstic excepte l’EM/SFC. Pot considerar-se el diagnòstic de l’EM/SFC quan aquest grup te un inici infecciós. Alguns pacients han estat malalts per d’altres causes abans del començament de l’EM/SFC i no tenen desencadenants detectables quan comencen o tenen un començament més gradual o insidiós.
Exclusions
Excloure processos de malalties actives que expliquin la majoria de símptomes majors de fatiga, alteració del son, dolor i disfunció cognitiva. És essencial excloure certes malalties, que seria tràgic passar per alt:
malaltia d’Addison, síndrome de Cushing, hipotiroïdisme, hipertiroïdisme, deficiència de ferro, altres formes tractables d’anèmia, síndrome de sobrecàrrega de ferro, diabetis mellitus i càncer. També és essencial excloure trastorns del son tractables, com el síndrome de resistència de vies superiors i apnea del son obstructiva o central; malalties reumatològiques com artritis reumatoides, lupus, polimiositis o polimiàlgia reumàtica; trastorns immunes com el SIDA; malalties neurològiques, com l’esclerosi múltiple (EM), Parkinsonisme, miastènia gravis i deficiència de B12; malalties infeccioses com la tuberculosis, hepatitis crònica, malaltia de Lyme, etc.; trastorns psiquiàtrics primaris i abús de substàncies.
L’exclusió d’altres diagnòstics, que no poden ser raonablement exclosos amb la història clínica i l’examen físic del pacient, s’aconsegueix amb proves de laboratori i imatges. Si una situació mèdica excloent està sota control, el diagnòstic d’ EM/SFC pot plantejar-se si el pacient acompleix els criteris.
Entitats co-mòrbides
Síndrome de Fibromiàlgia (FM), Síndrome de Dolor Miofascial (SMF), Síndrome d’articulació Temporomandibular (STM), Síndrome de Colon Irritable (SCI), Cistitis Intersticial, Síndrome de Bufeta Irritable, Fenomen de Raynaud, Prolapse de la Vàlvula Mitral, Depressió, Migranya, Al·lèrgies, Intolerància Química Múltiple (IQM), tiroïditis d’Hashimoto, Síndrome Sicca, etc.
Aquestes entitats co-mòrbides podrien esdevenir-se conjuntament amb l’EM/SFC. D’altres, com la Bufeta Irritable, poden precedir en anys al desenvolupament de l’ EM/SFC, però associar-se després amb ella. És així també amb la migranya i la depressió. La seva associació està per tant, més lliure que entre els símptomes dintre del síndrome. L’ EM/SFC i la FM sovint sintonitzen molt íntimament i han de ser considerades com "síndromes solapants".
